Lúpus

O lúpus pode ocorrer de forma localizada, apenas na pele, sendo chamado de lúpus cutâneo, e se manifestar apenas com manchas na pele (geralmente avermelhadas), principalmente nas áreas que ficam expostas à luz solar (rosto, orelhas, colo ( – “V” do decote) e nos braços).

A forma cutânea do lúpus pode ter diversas lesões de pele diferentes e costuma ser tratada pelo dermatologista.

A outra forma de manifestação do lúpus, é a forma sistêmica, chamada de Lupus Eritematoso Sistêmico e deve ser tratada por um reumatologista. Ambas são doenças inflamatórias crônicas e autoimunes.

A forma sistêmica pode provocar lesões em diversos órgãos, e os sintomas podem ser muito variados, desde sintomas gerais como a febre, emagrecimento, perda de apetite, fraqueza e desânimo, até os sintomas específicos de injúria em cada órgão como dor e ou inflamação nas juntas, manchas na pele, líquido nos pulmões e coração (serosites), hipertensão, convulsões, nefrite, aumento dos gânglios linfáticos etc.

O que é o Lúpus

A causa exata do para alguém desenvolver LES não é conhecida, mas sabe-se que fatores genéticos, hormonais e ambientais participam de seu desenvolvimento.

Portanto, pessoas com uma predisposição genética para desenvolver a doença, em algum momento, após uma interação com certos fatores ambientais como exposição solar (radiação UV), infecções virais ou por infecções por outros micro-organismos, passam a apresentar uma desregulação do sistema imunológico acarretando o desenvolvimento da doença.

O sistema imunológico desregulado passa a produzir anticorpos que reagem contra as proteínas do próprio organismo (autoanticorpo) que podem causar inflamação em diversos órgãos como a pele, mucosas, pleura e pulmões, pericárdio e coração, articulações, rins e sistema nervoso central ou periférico.

Os sintomas apresentados por cada paciente com LES, variam dependo do tipo de autoanticorpo formado, e baseado em características genéticas próprias de cada um, por isso, a apresentação clínica pode ser tão variada entre os pacientes que têm a mesma doença.

A doença costuma se manifestar em períodos de atividade, em que o paciente apresenta os sintomas da doença, e a fases de remissão, momento em que o paciente costuma estar assintomático, com a doença sob controle.

A Manifestação da Doença

A principal manifestação do LES são os sintomas articulares, podendo ser dor articular com ou sem inchaço, e chega a atingir 90% das pessoas com LES.

Geralmente acometem as juntas das mãos, punhos, joelhos e pés, e são bastante dolorosas, mas ocorrem de forma intermitente, com períodos de melhora e piora.

A segunda manifestação mais importante da doença são as lesões de pele, que ocorrem em cerca de 80% dos casos, no início ou ao longo da evolução da doença.

As lesões mais características são manchas avermelhadas no rosto e dorso do nariz, chamadas de lesões em asa de borboleta, ou eritema malar e que não deixam cicatriz.

A outra lesão muito característica é o lúpus discoide, que são bem delimitadas e podem deixar cicatrizes com atrofia e alterações na cor da pele.

Ocorrem também, em menor frequência, lesões do tipo vasculite (inflamação de pequenos vasos), causando manchas vermelhas dolorosas nas mãos e pés e as vezes nas pernas.

Outra manifestação muito frequente no LES é a fotossensibilidade, em que o paciente apresenta uma sensibilidade desproporcional à luz solar, e dessa forma, alguns dias após exposição solar, surgem lesões na pele e sintomas gerais como cansaço ou febre.

A queda de cabelos é outra queixa muito frequente entre os pacientes com LES e costuma ocorrer nas fases de atividade da doença, e na maioria das vezes é reversível com o tratamento.

A inflamação das membranas (serosas) que recobrem alguns órgãos, ou “serosites” são relativamente comuns, podendo ser leves e assintomáticas ou mais graves com sintomas de falta de ar, dor no peito ou dor abdominal intensas.

As principais serosas acometidas no lúpus são as pleuras, no pulmão, o pericárdio, no coração e o peritônio na cavidade abdominal.

Essa inflamação leva ao aumento da produção de liquido pelas serosas e assim, quanto maior a quantidade de liquido entre as membranas e os órgãos respectivos, mais intensos serão os sintomas.

A nefrite, ou inflamação dos rins é uma das manifestações mais graves e que pode ocorrer em cerca de 50% das pessoas com LES.

Em geral não causam sintomas no início de sua apresentação, e pode ser identificada em exames de sangue e/ou urina.

Com a progressão do comprometimento renal, pode surgir pressão alta, inchaço nas pernas, redução do volume de urina e a urina ficar mais espumosa.

Se o tratamento adequado não for instituído, pode ocorrer disfunção renal grave com necessidade de hemodiálise e até transplante renal.

A nefrite lúpica é umas das principais causas de hospitalização entre os pacientes com LES.

Outra manifestação grave, mas menos frequente, são as manifestações neuro-psiquiátricas, que incluem convulsões, alterações de humor ou comportamento (psicoses), depressão, redução de força motora de membros e alterações de sensibilidade.

Também podem ocorrer alterações nas células sanguíneas, com redução da contagem de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas.

Isso ocorre devido a formação de autoanticorpos contra estas células, causando sua destruição. isoladamente ou concomitantes.

No caso dos glóbulos vermelhos, a sua redução causa anemia, e seus sintomas principais são palidez, cansaço, cabelos e unhas fracos.

A redução da contagem de plaquetas causa a plaquetopenia, e seu sintoma pode ser aumento do sangramento menstrual, hematomas e sangramento gengival.

A diminuição dos glóbulos brancos geralmente é assintomática, mas em alguns casos pode predispor a infeções oportunistas.

Diagnóstico do Lúpus

O diagnóstico do lúpus é feito baseado principalmente nos dados da história clínica e do exame físico.

Os exames laboratoriais apenas auxiliam no diagnóstico, mas não o confirmam isoladamente, pois, não existe nenhum exame que confirme, exclusivamente, o diagnóstico do LES.

Utilizamos principalmente exames que pesquisam a presença de autoanticorpos, como o FAN (fator anti-núcleoou anticorpo antinuclear), e os testes específicos para certos autoanticorpos, como a pesquisa dos anticorpos anti-Sm, anti-RoAnti La, Anti-RNP e anti-DNA, que são mais específicos.

No entanto, pessoas normais podem apresentar esses autoanticorpos circulantes no sangue e nunca apresentarem sintomas da doença, daí, a importância do diagnostico ser clínico, e realizado por um reumatologista.

Os exames laboratoriais também são importantes no reconhecimento da extensão de atividade da doença como o simples hemograma e o exame de urina, e exames de imagem como radiografia de tórax, ecocardiograma e ressonância de crânio.

O diagnóstico de LES pode ser desafiador para os médicos, incluindo os reumatologistas, e, por isso, o Colégio Americano de Reumatologia, criou critérios para padronizar o seu diagnostico, principalmente, para inclusão de pacientes em pesquisas clínicas.

Esses critérios podem ser úteis na prática clínica no reconhecimento do LES, mas não é obrigatório que a pessoa com LES preencha esses critérios para que o diagnóstico de LES seja feito e que o tratamento seja iniciado.

Tratamento do Lúpus

O tratamento do lúpus é bastante complexo, assim como a própria doença, e pode variar muito.

A terapia é definida de acordo com a manifestação clínica apresentada por cada paciente, com a gravidade dos sintomas apresentados e com a frequência dos surtos de atividade.

Pode incluir desde o uso de analgésicos simples e imunomoduladores até o uso de imunossupressores potentes por via oral ou endovenosa; em casos graves pode até ser necessária internação hospitalar.

Mas existe uma coisa em comum para o tratamento de todos os pacientes com lúpus, que é a proteção contra radiação UV – evitando a exposição solar e a luzes artificiais, além do uso de protetor solar regularmente e várias vezes ao dia